MALFORMACIONES

SISTEMA NERVIOSO 

Espina Bífida 

La espina bífida es un defecto congénito que se produce cuando la columna vertebral y la médula espinal no se forman correctamente. Se clasifica como defecto del tubo neural.

El tubo neural es la estructura embrionaria que, con el tiempo, se convierte en el cerebro y en la médula espinal del bebé, y en los tejidos que los contienen.


Por lo general, el tubo neural se forma en las primeras etapas del embarazo y se cierra para el día 28 después de la concepción.
En los bebés que tienen espina bífida, una parte del tubo neural no se forma o no se cierra adecuadamente, lo que produce defectos en la médula espinal y en los huesos de la columna vertebral.
La espina bífida puede oscilar entre leve y grave, según el tipo de defecto, el tamaño, la ubicación y las complicaciones. Cuando es necesario hacer un tratamiento temprano para la espina bífida, se hace con una cirugía, aunque dicho tratamiento no siempre resuelve el problema por completo.

Tipos

 Espina bífida oculta

Escondida. La forma más leve, produce una pequeña separación o un pequeño hueco en uno o más de los huesos (vértebras) de la columna vertebral. Muchas personas que tienen espina bífida oculta ni siquiera lo saben, a menos que se descubra la enfermedad durante una prueba de diagnóstico por imágenes realizada por otros motivos

Meningocele

En el caso de la espina bífida llamada «meningocele», las membranas protectoras que rodean la médula espinal (meninges) sobresalen a través de la abertura de las vértebras y forman un saco lleno de líquido. Sin embargo, este saco no contiene la médula espinal, por lo que la lesión a los nervios es menos probable, aunque pueden existir complicaciones posteriores.

Mielomeningocele

También conocido como «espina bífida abierta», el mielomeningocele es la forma más grave. El conducto vertebral queda abierto en varias vértebras en la parte inferior o en la parte media de la espalda. Las membranas y los nervios raquídeos sobresalen a través de esta abertura en el nacimiento y forman un saco en la espalda del bebé, y generalmente los tejidos y los nervios quedan expuestos. Esto hace que el bebé sea propenso a tener infecciones que ponen en riesgo su vida.

 

 

Anencefalia

La anencefalia es un defecto de nacimiento grave en el cual el bebé nace sin partes del encéfalo y el cráneo. Es un tipo de defecto del tubo neural (DTN). A medida que el tubo neural se forma y se cierra, ayuda con la formación del encéfalo y el cráneo del bebé (la parte superior del tubo neural), la médula espinal y los huesos del espinazo (parte inferior del tubo neural).
La anencefalia se produce cuando la parte superior del tubo neural no se cierra por completo. Esto a menudo resulta en el nacimiento de un bebé sin la parte frontal del encéfalo (prosencéfalo) ni la parte encargada del pensamiento y la coordinación (cerebro). Las otras partes del encéfalo a menudo no están cubiertas por hueso o piel.

Causas y factores de riesgo

Se desconocen las causas de la anencefalia en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen anencefalia debido a un cambio en sus genes o cromosomas.
La anencefalia también puede ser causada por una combinación de genes y otros factores, como los elementos dentro del ambiente con los que la madre entre en contacto, o lo que coma o beba, o ciertos medicamentos que use durante el embarazo.
Los investigadores han reportado hallazgos importantes sobre algunos factores que afectan el riesgo de anencefalia:

• Consumir poco ácido fólico antes y durante las primeras etapas del embarazo aumenta el riesgo de tener un embarazo afectado por defectos del tubo neural, incluida la anencefalia.
• Desde que se comenzaron a enriquecer los granos con ácido fólico en los Estados Unidos, ha habido una reducción en la cantidad de embarazos afectados por defectos del tubo neural (espina bífida y anencefalia).
• Los bebés nacidos de madres hispanas están en mayor riesgo de presentar anencefalia. Las razones de este aumento en el riesgo entre las madres hispanas no se entienden completamente.

Diagnóstico

Durante el embarazo

Durante el embarazo se realizan pruebas de detección (exámenes prenatales) que indican si hay defectos de nacimiento y otras afecciones presentes.

La anencefalia daría resultados anormales en las pruebas de detección en suero o sangre, o podría observarse en una ecografía (la cual crea imágenes del cuerpo).

Después de que nazca el bebé

En algunos casos, la anencefalia podría no diagnosticarse hasta después de que nazca el bebé. La anencefalia se observa inmediatamente cuando el bebé nace.

Tratamientos

No existe una cura ni un tratamiento estándar para la anencefalia. Casi todos los bebés que nacen con anencefalia morirán poco después de nacer.

 

 

 

SOMITAS

 

Su definición es estructuras que están segmentadas, y que se forman a los dos lados del tubo neural y de la notocorda durante el período embrionario a partir del mesodermo paraxial o también denominado dorsal somítico.

Si bien son estructuras transitorias tiene una importante actuación en cuanto a organizar el patrón segmentario en los embriones de los vertebrados. 

Dan inicio a las células que van a formar la dermis de la piel dorsal, las vértebras y las costillas, los músculos esqueléticos de la espalda, de las extremidades y de la pared corporal.

Cada uno se forma desde la parte anterior hacia la posterior y se puede dividir en 3 partes:

• Dermatomo: o región exterior de la somita y que forma la dermis del tronco.
• Esclerotomo: que es la parte que se halla frente a la notocorda, de donde nacen las células que dan origen a las costillas y vértebras.
• Miotomo: que es la parte del medio de la somita, que da inicio a la mayor parte de los músculos esqueléticos.

Cuando el embrión se halla en etapa de blastómero, se pueden encontrar tres capas: el ectodermo, el mesodermo y el endodermo. El aparato locomotor proviene de la capa intermedia, el mesodermo.

A su vez, dentro del mesodermo se pueden ver:

• mesodermo paraxial que son los somitas.
• mesodermo intermedio que es el nefrótomo que va a ser lo que da origen al aparato urinario.
• mesodermo lateral que recubre un espacio interno del embrión que se llama celoma, que se divide en:
• Espagnopleura de donde salen la pleura, la membrana que rodea al pulmón y el corazón.
• Somatopleura de donde se forman las paredes del organismo. 

En tanto de los somitas se originan los huesos y músculos del aparato locomotor del tronco.

Y a la cuarta semana se pueden ver dentro de ellos dos partes:

• esclerótomo
• dermiotomo

A la quinta semana se dividen en 45 metámeros. De donde el dermamiotomo se separa formando:

• el miótomo que forma los músculos del tronco.
• el esclerótomo que forma articulaciones y huesos.

Y del dermamiotormo se forman la dermis y sus glándulas.

 De la somatopleura se forma el aparato locomotor de las extremidades.

Las crestas de Wolf se reabsorben y forman los botones de las extremidades posteriores y superiores.

• El día 24 se forman las extremidades superiores.
• El día 26 se forman las extremidades inferiores.

El cráneo se divide en:

• viscerocráneo que forma la cara y macizo facial.
• neurocráneo que se forma desde esclerótomo de las somitas occipitales.

 

 

NEURULACIÓN

DESARROLLÓ EMBRIONARIO DEL SISTEMA NERVIOSO

Proceso mediante el cual se forma el tubo neural a partir de la placa neural originaria del ectodermo embrionario. La cual se desarrolló a partir de la tercera o cuarta semana de gestación.

 El tubo neural se diferencia en el SNC, formado por el encéfalo y la medula espinal.

 Encefalo esta constituido por: 

• Cerebro
• Mesencéfalo
• Protuberancia
• Bulbo raquideo 
• Cerebelo 

Medula Espinal

• Cervicales
• Toráxicas
• Lumbares
• Sacros
• Coccigeos 

La cresta neural proporciona células que forman la mayor parte del SNP, formados por ganglios autónomos craneales y raquídeos, entre otras estructuras.
Cresta Neural, esta formado un grupo de células que migrarán por el resto del cuerpo y formarán Tejidos Especializados como: 

•   cartílagos y huesos   del   cráneo,
•   neuronas, glía (soporte y   protección de   neuronas),
•   tejidos conectivos,
•   arcos faríngeos,
•   células del timo,
•   odontoblastos   (primordio de los dientes),  y
•   huesos del oído medio y de la   mandíbula.

LA NEURULACIÓN

Comienza durante los 22-23 días en la región del cuarto al sexto par de somitas(celulas madre).

Aquí dos tercios craneales de la placa y el tubo neural hasta el cuarto par de somitas en dirección caudal corresponden al futuro encéfalo.

El tercio inferior de la placa y tubo neural corresponden a la futura medula espinal.

La fusión de pliegues neurales y formación de tubo neural se produce en dirección craneal y caudal hasta que solo quedan unas zonas pequeñas en ambos extremos.

La abertura craneal o neuroporo rostral se cierra el día 25 aprox y el neuroporo caudal o inferior los hace 2 días después.

El cierre de neuroporos coincide con la aparición de una circulación vascular sanguínea para el tubo neural.

Las paredes del tubo neural aumentan de grosor para formar el encéfalo y la medula espinal.

El conducto neural forma el sistema ventricular encefálico y el conducto central de la medula espinal.

 NEURULACION PRIMARIA 

Gran parte del tubo neural se desarrolla durante la tercera semana de gestación por la neurulación primaria. Su formación abarca hasta la somita 31, que da lugar a la segunda vértebra sacra de la espina dorsal.

Se inicia cuando las células de la placa neural comienzan a proliferar y a situarse en dos cadenas separadas por una invaginación en la línea media.

Finalmente, las cadenas se doblan y se unen, constituyendo parte del tubo neural. Esta parte da lugar a casi todo el sistema nervioso (encéfalo, médula cervical, torácica y lumbar).

Neurulación secundaria

El resto del tubo neural se forma mediante la neurulación secundaria. Surge de la condensación, diferenciación y degeneración de las células mesenquimatosas que están en esa zona.

Ésta ocurre en ausencia de la capa germinal ectodérmica o de la placa neural. Se inicia con la formación de un cordón medular por la condensación de células mesenquimatosas, que se va ahuecando para dar lugar al tubo neural.

Este tubo, también llamado tubo medular, surge a partir de una masa indiferenciada de células llamada eminencia causal. A través de mecanismos morfogenéticos, se van a organizar formando una cavidad para dar lugar a la médula espinal de la región sacra y coccígea.

Una vez completada la neurulación secundaria, se une a la parte más caudal de la neurulación primaria.

Finalmente el tubo neural se agranda por dentro y forma 3 vesículas encefálicas primarias son:

• prosencéfalo (cerebro anterior),
• mesencéfalo (cerebro medio) y
• rombencéfalo (cerebro posterior). 

En la quinta semana, las vesículas primarias se convierten en 5 vesículas secundarias:

• prosencéfalo -> telencéfalo y diencéfalo
• mesencéfalo -> se mantiene
• rombencéfalo -> metencéfalo y mielencéfalo.